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先天性の血液の病気
血液が絶えず循環している血管は、病気が発生しやすい場所でもあります。しかしながら血液の病気の原因は、生活習慣によるものだけでなく先天性のものもあります。
先天性の血液の病気で代表的なものは、遺伝性球状赤血球症、赤血球異常症、異常ヘモグロビン症などがあります。
遺伝性球状赤血球症とは？
これは溶血性貧血の一種であり、先天性溶血性貧血の６〜７割を占めています。生まれつきの赤血球膜の異常によって発症する病気です。
全ての細胞はタンパク質、脂質、糖分などからなる細胞膜で覆われていますが、遺伝子異常によって赤血球の細胞膜の性状に変化が起こると、赤血球内にナトリウムが入りやすくなって、赤血球膜の透過性が高くなります。その結果として、赤血球が球状になってしまい、本来の変形能を失ってしまうのです。
このように変形された赤血球は、脾臓において破壊されやすくなります。赤血球膜の異常による病気は、この他にも遺伝性楕円赤血球症や遺伝性有口赤血球症などがあります。 赤血球酵素異常症とは？
赤血球には核がありませんが、酵素の働きによって自らエネルギー物質を産生し、それを糧にして約１２０日間行き続けます。しかし、酵素を作る遺伝子に異常があるとエネルギー物質を作ることができません。このため、赤血球の寿命が短くなって壊れやすくなります。 異常ヘモグロビン症とは？
これはヘモグロビンの構造を作っている遺伝子の異常によって発症します。無症状であるケースが多く、ヘモグロビンの構造がおかしいと、ヘモグロビンが壊れやすくなります。具体的な種類を見ると、不安定ヘモグロビン症や高酸素親和性ヘモグロビン症などがあります。
この他、血小板の先天性異常によって発症する「血小板無力症」などの病気もあります。
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